Медицинские заболевания - целиакия. Мед целиакия


ЦЕЛИАКИЯ - медицинская энциклопедия

Целиакия - заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки. Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных). Этиология и патогенез окончательно не изучены  Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника  Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников  Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p или полигенное)  У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц)  Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции - у 15%)  Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание - герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

Патоморфология  Укорочение ворсинок тонкой кишки  Гиперплазия и углубление кишечных крипт  Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

Клиническая картина  Диарея - обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев)  Стеаторея  Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] - внешний вид паука)  Синдром мальабсорбции - ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость  Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления  У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота  У детей - отставание в физическом развитии.

Методы исследования

  Исследование периферической крови   Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных   Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты    Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты  Уменьшение содержания общего белка  Увеличение ПВ.

  Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме - не более 3-5%).

  Проба с нагрузкой глиадином - быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.

  Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии   Первая биопсия (в разгар заболевания) - укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой  Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) - восстановление нормальной структуры эпителия    Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) - повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

Дифференциальный диагноз  Синдром короткой кишки  Недостаточность поджелудочной железы  Болезнь Крона  Болезнь Уйппла

  Спру тропическая  Лимфома кишечника  ВИЧ-инфекция и СПИД

  Острый гастроэнтерит  Гиардиоз  Эозинофильный гастроэнтерит.

ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  Диета № 4а    Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности)   Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.

  При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты    Кальция глюконат 5-10 г/сут   Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции)   Железа закисного сульфат 300 мг/сут  Фоли-евая кислота 5-10 мг/сут    Мультивитаминные препараты    При изменении ПВ - витамин К 10 мг/сут в/м.

  Инфузионная терапия - белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.

  При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание.

  При рефрактерной целиакии - глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь.

Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

Осложнения  Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода)  Рефрактерная целиакия - устойчивая к безглютеновой диете

  Коллагеновая целиакия - образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки  Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) - смертность достигает 7%  Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция  Эксикоз и электролитный дисбаланс. Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти - развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты. Сопутствующая патология  Вторичная недостаточность лактазы

  Герпетиформный дерматит.

Возрастные особенности  Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен  Пожилые. Целиакия часто возникает повторно  В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

Синонимы  Спру нетропическая  Глютеновая энтеропатия  Спру европейская  Целиакия взрослых  Стеаторея идиопатическая  Болезнь глютеновой недостаточности  Целиакия глютенчувствительная См. также Болезнь Крона, Болезнь Уйппла, ВИЧ-инфекция и СПИД, Гиардиоз, Дерматит герпетиформный, Лимфома кишечника, Синдром короткой кишки МКБ К90.0 Целиакия MIM. 212750 Целиакия

ЦЕРВИЦИТ

Цервицит - воспаление слизистой оболочки шейки матки. Инфекционный цервицит чаще возникает при заболеваниях, передающихся половым путём (ЗППП). Его могут вызывать хламидии (Chlamydia trachomatis), гонококки (Neisseria gonorrhoeae), ВПГ, трихомонады (Trichomonas vaginalis), реже - другие микроорганизмы. При хроническом цервиците патогенные микроорганизмы выявляют крайне редко. Частота. Цервицит распространён среди сексуально активных женщин  Цервицит при гонорее - 166 на 100000 (у 2% сексуально активных женщин моложе 30 лет)  Хламидийный цервицит - 1040 на 100 000 (около 15% женщин)  Цервицит при трихомониазе - 1200 на 100 000 (у 5-25% женщин). Этиология  Chlamydia trachomatis  Neisseria gonorrhoeae  ВПГ

  Trichomonas vaginalis  Причины хронического цервицита неизвестны. Факторы риска  Беспорядочные половые связи  ЗППП в анамнезе

  Послеродовой период.

Патоморфология. В мазках по Папаниколау обнаруживают воспалительные изменения.

Клиническая картина  Слизисто-гнойные (жёлтого цвета) выделения из канала шейки матки  Гиперемия шейки матки, нередко эрозия  Легко возникает кровотечение из слизистой оболочки шейки матки (метрорагия, посткоитальные кровотечения)  Болезненность шейки матки  Диспареуния

  Возможны дизурия и боли в низу живота  Часто цервицит протекает бессимптомно.

Лабораторные исследования   Исследование мазка, взятого из канала шейки матки и окрашенного по Грому: при цервиците в большом поле зрения выявляют 10 лейкоцитов и более   Бактериологический посев для выявления хламидии и гонококков  Гонозимтест -твёрдофазный иммунодиагностикум для выявления AT к Аг гонококков

  Для точной и быстрой диагностики хламидиоза проводят исследование, основанное на прямой иммунофлюоресценции, - флюоресценция меченых моноклональных AT к поверхностным хламидийным Аг при нанесении на предметное стекло с мазком эндоцервикальных клеток

  Ферментный анализ (хламидиазим и другие) для проведения массовых исследований на хламидии  Исследование влажных мазков для диагностики цервицита, обусловленного Trichomonas vaginalis   Приготовление мазков из влагалища и канала шейки матки в р-ре гидрооксида калия (исключение гарднереллёза)  При изъязвлении слизистой оболочки влагалища и шейки матки показано исследование на ВПГ (получение культуры ВПГ из везикулярной жидкости)  Лабораторные исследования для исключения сифилиса. Специальные исследования. При хроническом цервиците показана кольпоскопия с биопсией подозрительных областей. Дифференциальный диагноз   Вагинит  Рак шейки матки  Синдром Райтера.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  При инфекционной природе заболевания - выявление возбудителя и проведение этиологического лечения (одновременно проводят лечение полового партнёра)

  Необходимо учитывать, что нередко больные страдают смешанной инфекцией (например, гонореей и хламидиозом одновременно)  Хронический цервицит при отсутствии возбудителей в биоптатах и бактериальных посевах можно лечить при помощи криохирургии.

  Препараты выбора

  При подозрении на инфекционную этиологию лечение следует начать до получения результатов бактериологического

исследования - цефтриаксон 125 мг в/м однократно, затем или доксициклин по 100 мг внутрь 2 р/сут в течение 7 дней, или азитромицин 1 мг однократно.

  При трихомониазе - метронидазол 2 г однократно, а также или по 1 г 2 р/сут в течение 1 дня, или по 500 мг 2 р/сут в течение недели. Противопоказан в I триместр беременности.

   При хламидиозе - доксициклин по 100 мг 2 р/сут в течение 7 дней. Противопоказан при беременности и кормлении грудью.

  При герпетической инфекции - ацикловир по 200 мг 5 р/сут 7 дней.

   При хроническом цервиците при атрофических изменениях слизистой оболочки влагалища в постменопаузе - кремы (мази), содержащие эстрогены.

  Альтернативные препараты    Вместо цефтриаксона  Цефиксим 400 мг внутрь однократно

  Офлоксацин 400 мг внутрь однократно или по 300 мг 2 р/сут в

течение 7 дней  Спектиномицин 2 г в/м однократно.   Вместо доксициклина (например, беременным) - эритро-

мицин по 500 мг 4 р/сут внутрь, эритромицина этилсукци-

нат по 800 мг 4 р/сут внутрь.   Вместо метронидазола - крем, содержащий сульфанила-

мид-аминакрин-аллантоин.    Вместо эритромицина - клиндамицин.   Азитромицин 1 г однократно (при наличии беременности

учитывать, что препарат отнесён к категории В).   Амоксициклин-клавуланат (аугментин) по 250 мг внутрь

через каждые 8 ч в течение 7 дней.

  Меры предосторожности  Молочные продукты уменьшают всасывание доксициклина    Доксициклин вызывает фотосенсибилизацию

  Ввиду опасности развития дисульфирамовой (тетурамовой) реакции метронидазол не следует принимать одновременно или на следующий день после приёма спиртных напитков   При приёме эритромицина возможны тошнота и рвота.

  Лекарственные взаимодействия   Доксициклин снижает эффективность пероральных контрацептивов и непрямых антикоагулянтов  Ан-тациды и препараты железа ухудшают всасывание доксициклина

  Эритромицин увеличивает концентрацию в крови терфенадина или астемизола, что приводит к изменениям показателей ЭКГ, а также концентрацию теофиллина в крови.

Наблюдение  Если возбудителем цервицита были хламидии или гонококки, показаны повторные исследования влагалищных мазков после проведения лечения. Критерий излеченное™ гонореи: в течение 3 мес отрицательный результат бактериологического обследования после провокаций  При хроническом цервиците у сексуально активных больных проводят ежегодное исследование мазков по Папаниколау  Трихомониаз - повторные исследования нативных препаратов влагалищных выделений, приготовленных на 0,9% р-ре NaCl

  После хламидиоза также показано повторное исследование. Осложнения  В 8-10% случаев цервицита, вызванного хламидиями или гонококками, развивается воспалительный процесс в полости таза  При цервиците на фоне ЗППП (особенно вызванном хламидиями) возможны бартолинит, сальпингит, синдром ФитцХью-Кёр-тиса  Более редкие осложнения - остроконечные кондиломы и рак шейки матки.

Течение и прогноз  Инфекционный цервицит обычно хорошо поддаётся антибиотикотерапии  Хронический цервицит хуже поддаётся лечению, необходимо внимательное наблюдение для своевременной диагностики цервикальной дисплазии.

Возрастные особенности  Дети. Инфекционный цервицит у детей - редкая патология; при обнаружении врачу следует предположить возможные сексуальные извращения  Пожилые    Хронический цервицит в постменопаузе чаще обусловлен недостатком эстрогенов    Не следует исключать возможность инфекционного цервицита. Беременность  Всех беременных необходимо обследовать на наличие инфекционного цервицита, т.к. возможна передача инфекции плоду  См. Лечение, меры предосторожности.

Профилактика  Инфекционный цервицит - лечение полового партнёра и использование барьерных методов контрацепции  Недостаток эстрогенов - заместительная терапия эстрогенами.

Синоним. Слизисто-гнойный цервицит

См. также Дисплазия шейки матки, Инфекция гонококковая, Трихомониаз, Хламидиоз урогенитальный, Эктропион и истинная эрозия шейки матки

Сокращение. ЗППП - заболевания, передающиеся половым путём МКБ  N72 Воспалительная болезнь шейки матки  А54.0 Гонококковая инфекция нижних отделов мочеполового тракта без абсцедирования периуретральных или придаточных желез  А56.0 Хламидийные инфекции нижних отделов мочеполового тракта

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

Цирроз печени - хроническая патология печени с постепенной гибелью гепатоцитов, распространённым фиброзом и узелками-регенератами, постепенно замещающими паренхиму; сопровождается недостаточностью функций гепатоцитов и изменением кровотока печени, что приводит к желтухе, портальной гипертёнзии и асциту.

Частота - 2-3% населения (на основании данных вскрытия), наблюдают в 2 раза чаще у мужчин старше 40 лет. Причины  Алкоголизм  Вирусный гепатит (В, С, D)  Наследуемые болезни (а1-антитрипсина недостаточность, Уилсона-Коновалова болезнь, гемохроматоз, гликогеноз типа IV, галактоземия)  ЛС и токсины  Болезни желчевыделительных путей (первичный склерозирующий холангит, холелитиаз и бактериальный холангит)  Паразиты (шистосомоз, клонорхоз)  Обструкция венозного оттока (Бадда-Киари синдром, веноокклюзирующие заболевания)  Хроническая недостаточность кровообращения (правожелудочковая недостаточность, стеноз трёхстворчатого клапана, ревматическое поражение сердца, кар-диомиопатия, констриктивный перикардит)  Идиопатические (до 20%). Патоморфология  Фиброз. Классическая картина: широкие фиброзные тяжи, состоящие из плотной волокнистой соединительной ткани с кровеносными сосудами и жёлчными протоками, окружают гнёзда гепатоцитов, разделяя паренхиму органа на неправильной формы поля; присутствуют очаги хронического воспаления, состоящие преимущественно из лимфоцитов и макрофагов  Узелки различного размера состоят из гепатоцитов, образующих тяжи, островки, пласты  Дезорганизация паренхимы. Фиброз, инфильтраты и узелки существенно искажают нормальную архитектоники органа. Узелки из регенерирующих клеток печени поджимают паренхиму. Фиброзные тяжи частично облитерируют сосуды и жёлчные протоки. Выражены признаки холестаза. Кровоснабжение узелков часто недостаточно, возможен их некроз  Ожирение и тельца Мэллори типичны для алкогольного цирроза  Вирусный Аг и стекловидный характер гепатоцитов наблюдают при постнекротическом циррозе  Шаровидные цитоплазматические глобулы отмечают при недостаточности a1-антитрипсина  Значительное содержание гемосидерина при гемохроматозе, меди при болезни Уилсона-Коновалова  Жировая дистрофия печени характерна для алкоголиков, бурая печень - для гемохроматоза. При многих формах цирроза в печени накапливается железо в виде бурого гемосидерина. Зеленовато-жёлтую окраску наблюдают при билиарном циррозе.

Клиническая картина

  Потеря аппетита, плохая переносимость жирной пищи, тошнота, рвота, диарея.

  Слабость, повышенная утомляемость, снижение работоспособности.

  Часто возникающее стойкое чувство тяжести и боли в правой подрёберной области.

  Печёночные знаки - телеангиэктазии (звёздочки, паучки) в области лица и плечевого пояса, эритема ладонных и пальцевых возвышений (печёночные ладони), побледнение ногтей (признак низкого содержания сывороточного альбумина), деформация концевых фаланг пальцев рук в виде барабанных палочек, красный (лакированный) язык.

  Повышение температуры тела.

  Портальная гипертёнзия - увеличение селезёнки и/или гиперспленизм, асцит, варикозное расширение вен пищевода, желудка, геморроидальных вен, кровотечения из них (ректальные кровотечения редки).

  Печёночноклеточная недостаточность - геморрагический диатез (кровоточивость слизистой оболочки носа и дёсен, подкожные петехии и кровоизлияния, локализованная или генерализованная пурпура), желтуха, печёночная энцефалопатия.

  Анемия: микроцитарная гипохромная анемия (при желудочно-кишечных кровотечениях), макроцитарная анемия вследствие нарушения обмена витамина В]2 и фолиевой кислоты, гемолитическая анемия почти всегда сочетается с увеличенной селезёнкой.

  Эндокринные нарушения - дисменорея, аменорея, маточные кровотечения, выкидыши или бесплодие, нарушения вторичного оволосения, акне, гинекомастия, атрофия яичек.

  Изменения печени: уплотнение с деформацией поверхности (при мелкоузловой форме часто не наблюдают) и заострением переднего края; первоначально увеличиваются обе доли (не более чем на 3-10 см), далее - преимущественно левая доля при нормальных или уменьшенных размерах правой, в конечных стадиях уменьшаются обе доли.

Осложнения  Асцит  Варикозное расширение вен (чаще отмечают в пищеводе и геморроидальном сплетении)  Печёночная энцефалопатия (обратимый синдром с характерными перепадами настроения, спутанностью сознания, сонливостью, дезориентацией и комой)  Гепаторенальный синдром (прогрессирующая функциональная почечная недостаточность, возникающая у больных с тяжёлой патологией печени, летальность - 90-100%)  Нарушения коагуляции. Лабораторные исследования  Повышение содержания билиру-бина и аминотрансфераз, снижение содержания протромбина и холестерина, диспротеинемия (увеличение количества у-глобулина, гипо-альбуминемия, изменение осадочных проб) - показатели функциональной недостаточности печени  Выявление НВьАг (гепатит В) и/или анти-HCV (гепатит С)  Периферическая цитопения (лейкопения, ней-тропения, тромбоцитопения, анемия) - в стадии декомпенсации, при развёрнутой картине гиперспленизма.

Специальные исследования  Биопсия печени  Радионуклидное сканирование печени: диффузное снижение поглощения изотопа, неравномерное распределение радиоактивного препарата, повышенное его накопление в селезёнке  Рентгенологическое исследование с взвесью бария сульфата: варикозное расширение вен пищевода  Висцеральная ангиография для определения анатомии, проходимости сосудов и наличия коллатералей  ФЭГДС: степень выраженности

варикозного расширения вен нижних 2/3 пищевода, свода и кардиального отдела желудка  УЗИ: расширение жёлчных протоков и оценка размеров области поражения  Допплеровское УЗИ: определяют направление кровотока в портальной и печёночных венах и их проходимость.

Дифференциальный диагноз  Цирроз-рак и первичный рак печени  Заболевания, сопровождаемые малосимптомным увеличением печени (жировая печень, гепатиты, амилоидоз, гликогенозы)  Миелопролиферативные и онкологические заболевания  Констриктивный перикардит, сопровождаемый увеличением печени и асцитом  Альвеолярный эхинококкоз  Метаболические энцефалопатии - почечная, сердечно-лёгочная, лекарственная  Заболевания, сопровождаемые кровотечениями из верхних отделов ЖКТ и/или асцитом.

ЛЕЧЕНИЕ

Тактика ведения  Щадящий режим, ограничение физической нагрузки  Диета № 5   При диспептических расстройствах - диета № 5а    При появлении диареи, стеатореи -ограничение жиров до 50-60 г/сут, исключают молоко, мёд, варенье  При появлении симптомов портальной гипертен-зии - диета с нормальным содержанием белков, жиров, углеводов   При появлении признаков нарушения белкового обмена резко сокращают количество белков, соли   Полное исключение алкоголя  Запрещение физиотерапевтических процедур, инсоляции, вакцинации, приёма гепатотоксичных препаратов, в т.ч. психотропных и снотворных средств  Устранение диспептических расстройств с помощью рационального питания,витаминотерапии (аскорбиновая кислота, комплекс витаминов В) и ферментных препаратов, не содержащих жёлчных кислот (панкреатин, мезим-форте и др.)

  Препараты, улучшающие обмен печёночных клеток (кокарбок-силаза, липоевая кислота, глютаминовая кислота, эссенциале)

  Глюкокортикоиды в активной стадии вирусного и билиарного цирроза, а также при выраженном гиперспленизме  При хронических гепатитах В или С - терапия интерфероном. Терапия осложнений

  При варикозном расширении вен    Кратковременные курсы внутривенных инфузий вазопрессина (обычно в сочетании с нитроглицерином) эффективны у 60% больных    Баллонная тампонада (используют зонд Сенгстакена-Блэкмура) останавливает кровотечение у 80% больных, но процедуру сопровождает большой риск аспирации и разрыва пищевода. При неотложной операции смертность - 50%    В неотложной ситуации возможно применение соматостатина    Эндоскопическое склерозирование или эндоскопическая перевязка сосудов эффективна в 80-90% острых случаев. Для снижения портального давления и прекращения кровотечения из варикозных вен эффективно наложение (под рентгенологическим контролем) внутрипечёночного портосистемного шунта, соединяющего печёночную и портальную вены    Для снижения вероятности рецидивов кровотечения применяют длительное лечение с использованием множественной эндоскопической склеротерапии или перевязок варикозных вен до полной их облитерации   Возможно применение неселективных B-адреноблокаторов, например пропранолола (анаприлин) для снижения портального давления   Хирургическая портальная декомпрессия уменьшает частоту кровотечений, но не увеличивает выживаемость (развитие энцефалопатии и печёночной недостаточности). В Японии полу-

чен хороший клинический эффект от деваскуляризации дистальной части пищевода и проксимальной части желудка (операция Сугиуры).

  При асците   В связи с возможным развитием гипонатриемии - ограничение приёма жидкости. При отсутствии эффекта - спиронолактон по 100-400 мг 1 р/сут ежедневно. При необходимости получения более быстрого эффекта дополнительно - фуросемид 40-80 мг/сут  Парацентез проводят при больших количествах асцитической жидкости; на каждый 1 л удаляемой жидкости необходимо в/в введение 10 г альбумина  При резистентных случаях - хирургическое шунтирование (например, шунт Левина) с проведением профилактики бактериемии и ДВС.

  При энцефалопатии    Лактулоза по 15-30 мл/сут внутрь (в качестве акцептора Nh5  в кишечнике и слабительного средства)   Неомицин (подавляет кишечную флору, конвертирующую белки в аммиак)   Ограничение содержания белков в рационе (не более 40 г/сут).

  При спонтанном бактериальном перитоните - сочетание ампициллина и антибиотика-аминогликозида или цефотак-сим; последующее назначение норфлоксацина 400 мг/сут уменьшает вероятность рецидива.

  При гепаторенальном синдроме - средства фармакологической коррекции отсутствуют. Всем больным проводят нагрузку жидкостью при гиповолемии. В некоторых случаях клинический эффект достигают наложением шунтаЛеВина, портокавальных шунтов.

Сопутствующая патология  Гепатит  Синдром Шёгрена  Зоб Хашимото  Заболевания и дефекты жёлчных протоков  Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки.

Течение при неактивном циррозе медленно прогрессирующее (многие годы и десятки лет), нередки периоды длительной ремиссии с удовлетворительным самочувствием, близкими к норме показателями печёночных проб. При активном циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько лет), значительны клинические и лабораторные проявления активности процесса (повышение показателей тимоловой пробы до 8 ЕД и у-глобулинов до 30% расценивают как умеренную активность, а выше этих границ - как резко выраженную активность).

Прогноз неблагоприятный при активном циррозе, несколько лучше -при неактивном, компенсированном. При вторичном билиарном циррозе прогноз определяют причины, вызвавшие закупорку жёлчного протока (опухоль, камень и др.), и возможность их устранения. Ухудшается прогноз больных с кровотечениями из варикозно расширенных вен пищевода и желудка в анамнезе; такие больные живут не более 1-1,5 лет и нередко погибают от повторного кровотечения.

См. также Гепатит вирусный острый, Гепатит хронический, Цирроз

печени билиарный, Асцит

МКБ  К70.3 Алкогольный цирроз печени  К74 Фиброз и цирроз

печени

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ БИЛИАРНЫЙ

Первичный билиарный цирроз - хроническое холестатическое гранулематозное деструктивное воспалительное заболевание междольковых и септальных жёлчных протоков, предположительно обусловленное аутоиммунными реакциями и способное прогрессировать до цирроза или быть ассоциированным

с ним. Чаще болеют женщины 35-60 лет. Первичный билиарный цирроз - исход хронического гепатита и других хронических форм внутрипечёночного холестаза с сегментарным разрушением, а затем полным запустеванием септальных жёлчных ходов и нарушением архитектоники печени. Генетические аспекты. Возникает в результате недостаточности дигидролипоамид ацетилтрансферазы (109720, [КФ 2.3.1.12, R]). Клиническая картина  На ранней стадии заболевания проявления скудные, диагноз предполагают при выявлении значительного увеличения содержания ЩФ в сыворотке  Чаще первичная симптоматика представлена кожным зудом (может быть крайне выраженным, особенно по ночам)  На поздних стадиях заболевания наблюдают: желтуху, нарушения остеогенеза, ксантомы, увеличенную твёрдую безболезненную печень, увеличенную селезёнку  Позднее появление портальной гипертёнзии  Часто сочетается с синдромом Шёгрена, наличием антитиреоидных AT, ревматоидным артритом, CREST-синдромом.

Диагностика  Повышение содержания холестерина сыворотки, ЩФ (в 4-6 раза), прямого билирубина  Наиболее достоверный функциональный критерий - появление антимитохондриальных AT  Повышение титров IgG и IgM  Резко выраженная гипербилирубинемия (>342 мкмоль/л), преимущественно за счёт связанного  Внепечё-ночную билиарную обструкцию исключают по данным ретроградной холангиопанкреатографии или, что более информативно, по данным ФЭГДС с ретроградной холангиопанкреатографией  Биопсия печени. Лечение консервативное, поддерживающее - см. Холангит первичный склерозирующий. Первичный билиарный цирроз - одно из основных показаний для проведения трансплантации печени.

Диета. В качестве пищевых добавок применяют триглицериды со средней длиной цепей (в небольшом количестве содержатся в сливочном, кокосовом маслах).

Вторичный билиарный цирроз развивается при длительном нарушении оттока жёлчи на уровне крупных внутрипечёночных и внепечёночных жёлчных протоков. Этиология  Доброкачественные заболевания жёлчных путей и поджелудочной железы (желчнокаменная болезнь, фиброзно-индуративный панкреатит)  Воспалительные и рубцовые сужения жёлчных путей и поджелудочной железы  Первичные и метастатические опухоли гепатопанкреатодуоденальной зоны  Врождённые пороки развития внепечёночных жёлчных путей  Паразитарные заболевания печени и жёлчных путей (эхинококкоз печени, аскаридоз, описторхоз). Патоморфология. Расширение жёлчных ходов. Патогномоничен резко выраженный холестаз на периферии печёночных долек. Диагностическое значение имеют некрозы в периферических частях печёночных долек с образованием жёлчных озёр. Клиническая картина сходна с таковой при первичном билиарном циррозе, но может быть замаскирована проявлениями основного заболевания. Возможно развитие холангита с ознобами, лихорадкой, лейкоцитозом и желтухой. Антимито-хондриальные AT обычно отсутствуют. Лечение направлено на ликвидацию обструкции, включает оперативное вмешательство с наложением внешнего дренажа и установкой постоянного расширителя протока.

Синонимы   Гипертрофический цирроз Анд  Холангиолитический цирроз

МКБ  К74.3 Первичный билиарный цирроз  К74.4 Вторичный билиарный цирроз

цистиноз

Цистиноз - наследственная болезнь, обусловленная нарушением транспорта цистина из лизосом с отложением его кристаллов в ретикулярных клетках костного мозга, печени, селезёнки и лимфатической системы, а также в клетках роговицы и конъюнктивы. Частота - 1:100000 (в Англии и Франции - до 1:25000). Различают 3 клинические формы (все р, 219800 - форма, проявляющаяся в раннем детстве, 219900 - проявляется в юношеском возрасте [поздняя юве-нильная форма], 219750 - форма проявляется у взрослых, поражения функций почек нет).

Цистиноз нефропатический ранний (*219800, 17ql3, ген CTNS, р)

  Клиническая картина. Отложение кристаллов цистина в роговице и конъюнктиве, фотофобия, эрозии роговицы, ретинопатия, нефропатия, почечная недостаточность, гипотире-оз, гипофункция яичников, эндокринная и экзокринная недостаточность поджелудочной железы, задержка роста, расстройства памяти, миопатия, общая мышечная слабость, рахитоподобные изменения, атрофия мозга на КТ; раннее начало, интермиттирующее течение.

  Лабораторные данные: кристаллы цистина в лейкоцитах препаратов крови и костного мозга, отложение цистина в островковых клетках поджелудочной железы, аорте, атрофических яичниках и мозге.

Цистиноз нефропатический поздний (#219900, Раллель цистинозина, р) - отличается от раннего варианта нормальным ростом и началом в подростковом возрасте. Цистиноз доброкачественный взрослых (#219750, Раллель цистинозина, р) - начало во взрослом возрасте, отсутствие аминоацидурии и нарушений функций почечных канальцев.

ЛЕЧЕНИЕ. Постоянное применение цистеамина замедляет повреждение почек и других органов цистином. Трансплантация почки имеет относительную эффективность, т.к. не устраняет причину, продолжается дегенерация внутренних органов вследствие накопления цистина.

Синонимы  Абдергалъдена- Фанкони синдром  Линъяка синдром

  Линъяка- Фанкони синдром  Абдергальдена-Кауфманна-Линьяка синдром    Диабет гликофосфаминный

МКБ  Е72.0 Нарушения транспорта аминокислот. Цистиноз  Тубуло-интерстициальное поражение почек при цистинозе (Е72.0+) МШ  219800 Цистиноз нефропатический ранний  219900 Цистиноз нефропатический поздний  219750 Цистиноз доброкачественный взрослых

Литература. Town M et al: A novel gene encoding an integral membrane protein is mutated in nephronopatic cystinosis, Nature Genetics 18 (4), 319-324, 1998

ЦИСТИТ

Цистит - воспаление мочевого пузыря. Частота - 33% взрослого населения в течение жизни переболело циститом. Подавляющее число больных - женщины, т.к. женский мочеиспускательный канал короче и шире мужского и располагается близко к заднепроходному отверстию.

Этиология  Инфекция: в 90% случаев - Е. coli, а также Candida albicans, Trichomonas vaginalis и др.  Ионизирующее излучение (лучевой цистит).

Факторы риска  Беременность  Сахарный диабет  Эндоскопические манипуляции в мочевом пузыре  Инфравезикальная обструкция (доброкачественная гиперплазия предстательной железы, стриктура мочеиспускательного канала и др.).

Клиническая картина  Боль в низу живота  Дизурия (частые императивные позывы, резь при мочеиспускании, никтурия)  Повышение температуры тела, интоксикация возни-

  кает редко.

Лабораторные исследования  Общий анализ крови: незначительный лейкоцитоз  Общий анализ мочи: истинная бактериурия, лейкоцитурия, возможна эритроцитурия, появление белка и повышение числа эпителиальных клеток.

Специальные методы исследования  УЗИ: утолщение стенок, негомогенность содержимого  Цистоскопия: гиперемия и отёк слизистой оболочки мочевого пузыря.

ЛЕЧЕНИЕ  Соблюдение личной гигиены  Обильное питьё

  Антибактериальная терапия  При неосложнённом цистите -однократно    Препараты выбора - фурадонин 200 мг, ко-тримоксазол 320/1600 мг, триметоприм 400 мг    Ампициллин 3,5 г

  Амоксициллин 3 г    Цефалоспорины I поколения, например цефалексин 2 г  При осложнённой форме или наличии факторов риска восходящей инфекции (например, при сахарном диабете) антимикробную терапию продолжают 3-10 дней    Ко-тримоксазол по 160/800 мг 2 р/сут  Амоксициллин по 250 мг каждые 8 ч  Доксициллин по 100 мг каждые 12 ч  Триметоприм по 100 мг каждые 12ч  Фурадонин по 50-100 мг каждые 6ч   Меры предосторожности. Тетрациклины, ко-тримоксазол, фурадонин, триметоприм противопоказаны при беременности.

 Осложнения  Хронизация процесса с частыми рецидивами

  Пиелонефрит.

Возрастные особенности - после наступления менопаузы флора влагалища меняется на кишечную, что приводит к росту заболеваемости. Беременность - стаз мочи, возникающий в III триместре беременности, способствует развитию цистита. См. также Пиелонефрит МКБ N30 Цистит

ЦИСТАДЕНОКАРЦИНОМА ЯИЧНИКА МУЦИНОЗНАЯ

Муцинозные аденокарциномы яичника обычно образуют кисты. Если киста содержит слизеподобную жидкость, такую опухоль называют муцинозной цистаденокарциномой (цистаденоидный рак, муцинозная кистозная аденокарцинома). Клетки муцинозной кистозной аденокарциномы плеоморфны, железы имеют нарушенную архитектонику. Злокачественные клетки прорастают строму кисты и могут распространяться по брюшине (псевдомиксома). Эти метастазы выделяют в полость брюшины значительное количество слизи.

Клиническая картина: боль в животе, нарушения менструального цикла, снижение массы тела, диспареуния, асцит.

Лечение - см. Опухоли яичника.

Синонимы  Аденокарцинома яичника псевдомуцинозная  Карцинома яичника муцинозная  Рак из псевдомуцинозной кисты  Цистокарцинома яичника псевдомуцинозная

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения; Опухоли яичника МКБ. С56 Злокачественное новообразование яичника

           

medicinas.ru

ЦЕЛИАКИЯ — Большая Медицинская Энциклопедия

ЦЕЛИАКИЯ (coeliakia; греческий koilia-kos кишечный, страдающий расстройством кишечника; синоним: болезнь Ги — Гертера — Гейбнера, кишечный инфантилизм, целиакическое спру, идиопатическая стеаторея) — заболевание желудочно-кишечного тракта, характеризующееся нарушением процессов всасывания в кишечнике в результате непереносимости белка клейковины злаковых (глиадина) и приводящее к истощению.

Заболевание впервые описано в 1888 году Ги (S. Gee). Частота заболевания составляет 1:6000, наиболее распространено в районах, где злаковые (пшеница, рожь, овес и др.) являются основной пищей (Западная Европа, Австралия, Северная Америка).

Различают первичную (врожденную) и вторичную целиакию. которая может возникнуть в любом возрасте.

Этиология и патогенез. Раньше основное значение в развитии заболевания придавалось токсическому действию на кишечник глиадина (см.) и, в частности, одной из его фракций — а-глиадина. При этом предполагали, что первоначальному повреждению подвергается собственный слой слизистой оболочки кишечника, а изменения в клетках эпителия появляются позже. Однако теория токсического воздействия глиадина на организм полностью не объясняла развитие целиакия, а механизм токсического действия оставался неясным. В настоящее время целиакию рассматривают как энзимопатию, при которой отмечается недостаточность клеточных ферментов (специфических аминопептидаз), обеспечивающих процесс дезаминирования глиадина в кишечнике, что приводит к накоплению в организме его токсических метаболитов. Заболевание имеет наследственный характер. Подтверждением этому служат случаи развития заболевания у однояйцевых близнецов, а также выявление антител к глиадину у ближайших родственников больных, у которых клинические симптомы заболевания отсутствуют. Генетически обусловленная восприимчивость к заболеванию была подтверждена в 1972 году исследованиями Стокса (R. L. Stokes) и его коллег в Англии, и независимо от них Фолчеком (Z. М. Falchuk) и Строубером (W. Stro-ber) в США, которые обнаружили, что антиген тканевой гистосовместимости HLA-B8 встречается у 80— 90% подростков, больных целиакией. В 1974 году Мак-Нилл (L. К. McNeill) с сотр. отметил, что лица, имеющие антиген HLA-B8, в десять раз более склонны к заболеванию целиакии по сравнению с лицами, у которых этот антиген отсутствует.

Развитие целиакия связывают также с иммунными нарушениями. Так, в сыворотке крови и секрете тонкой кишки больных обнаруживают антитела класса IgM к глиадину пшеницы и к другим протеинам, содержащимся в пище; на ранних стадиях заболевания повышается содержание IgA, отмечается дисгам-маглобулинемия. В материале, полученном при биопсии слизистой оболочки тонкой кишки, выявляются плазмоциты и Т-лимфоциты. Таким образом, при целиакии наблюдается генетически обусловленное нарушение иммунного ответа организма на введение в пищу глиадина. Подтверждением этого предположения является возникновение вторичной целиакии, развивающейся в результате проявления скрытого дефекта при воздействии неблагоприятных факторов (длительная хроническая кишечная инфекция, паразитарные заболевания, пороки развития желудочно-кишечного тракта, состояние после резекции тонкой кишки, применение некоторых лекарственных препаратов и др.).

По мнению ряда исследователей, обнаруживших отложения комплемента в собственном слое слизистой оболочки кишечника, в основе заболевания лежит реакция антиген — антитело (см. А нтиген — антитело реакция), а развивающийся при этом процесс подобен феномену Артюса (см. Артюса феномен), что подтверждается местной реакцией связывания комплемента (см.). Однако против аллергической природы заболевания свидетельствуют отрицательные кожные пробы (см.), а также отсутствие параллелизма между степенью иммунных нарушений и тяжестью заболевания.

Патологическая анатомия. Изменения слизистой оболочки кишечника при целиакии сходны с изменениями при энтерите другой этиологии (см. Энтерит), но значительно более выражены. При целиакии отмечается диффузное повреждение слизистой оболочки тонкой кишки, укорочение и деформация ворсинок, резкое расширение крипт. При гистологическом исследовании выявляется атрофия железистого эпителия, нарушение или исчезновение каемки каемчатых эпителиоцитов; при их электронно-микроскопическом исследовании определяется укорочение и уменьшение количества микроворсинок, появление в клетках вакуолей, содержащих липидоподобную субстанцию. В энтероцитах отмечается набухание митохондрий, фрагментация эндоплазматического ретикулума, а в дальнейшем нарушение целостности клеточной мембраны с выходом органелл из клеток. По мере улучшения состояния больного на фоне аглиадиновой диеты происходит постепенное (в течение 3—24 месяцев) восстановление слизистой оболочки кишечника. При преждевременном включении в пищу продуктов, содержащих глиадин, изменения в слизистой оболочке тонкой кишки появляются вновь.

Клиническая картина. Первичная целиакия обычно проявляется в возрасте 6 месяцев — 14 лет. Более раннему развитию болезни способствует искусственное вскармливание. Болезнь характеризуется упорными поносами после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин (хлеб, макаронные изделия, манная и геркулесовая каши, печенье и другие мучные кондитерские изделия, паштеты, сосиски, колбаса, мясные супы, мясные соусы). По мере прогрессирования заболевания развивается нарушение всасывания, сопровождающееся потерей аппетита, отставанием в весе, росте и другими симптомами (см. Малъаб-сорбции синдром), с последующим расстройством обмена веществ, истощением и обезвоживанием организма. Дети вялы, адинамичны, раздражительны, плохо адаптируются к окружающей обстановке, отмечается расстройство сна. Кишечник вздут. При пальпации живота определяется шум плеска и флюктуация (псевдоасцит). Кал обильный, пенистый, белесоватый, с жирным блеском. Вес кала за сутки достигает 1—1,5 кг и более (при норме 80—100 г). В копрограмме преобладают жирные к-ты и мыла. При целиакии наблюдаются явления вторичной экссудативной энтеропатии — выход и потеря белков плазмы через кишечную стенку, гипопротеинемия и развитие отечного синдрома (см. Отек). Вместе с белками плазмы ребенок теряет значительное количество жирных кислот, что сопровождается нарушением жирового обмена, расстройством всасывания жиров и жирорастворимых витаминов. Чаще нарушается всасывание витамина D, вследствие чего у ребенка развиваются рахитоподобные изменения скелета, остеопороз, кариес зубов; наблюдаются спонтанные переломы костей нижних конечностей. В крови отмечается снижение уровня кальция и фосфора, уменьшение активности щелочной фосфатазы. При целиакии происходит нарушение углеводного обмена, о чем свидетельствует низкий уровень глюкозы в крови натощак, а также плоская сахарная кривая при проведении пробы на толерантность к глюкозе (см. Диабет сахарный). Вследствие недостаточного всасывания железа у больных развивается гипохромная анемия. Внешнесекреторная функция поджелудочной железы при целиакии страдает мало и в отличие от муковисцидоза снижение активности ее ферментов наблюдается только в период обострения.

Целиакия протекает волнообразно, периоды обострения чередуются с периодами некоторого улучшения состояния.

Диагноз ставят на основании клинической картины, данных рентгенологического и биохимического исследований. Одним из характерных диагностических признаков является развитие симптомов заболевания после употребления в пищу продуктов, содержащих глиадин. При рентгенологическом исследовании отмечается неравномерное расширение петель тонкой кишки, чередование участков спазма с участками атонии; при проведении исследования натощак определяются множественные горизонтальные уровни жидкости, изменение или полное отсутствие рельефа, неравномерное, чаще ускоренное, прохождение бариевой взвеси по тонкой кишке.

При биохимическом исследовании крови определяется крайне низкий уровень общих липидов, неэтерифицированных и ненасыщенных полиэфирных кислот, холестерина, в кале большое количество свободных жирных кислот, в кишечном содержимом наличие белков плазмы, выявляемых с помощью иммуноэлектрофореза (см.) и иммунопреципитации (см. Преципитация) фильтратов кала в агаре с нормальной человеческой антисывороткой.

Для выявления целиакии применяют также пробу с нагрузкой глиадином. Для этого небольшое количество муки смешивают с большим количеством воды, затем излишек воды удаляют, а к тесту прибавляют этиловый спирт. В спиртовом экстракте содержится глиадин, а в осадке остается нерастворимый глютенин. Экстракт выпаривают, а полученный таким образом глиадин дают ребенку внутрь из расчета 300—350 мг/кг, лучше с сахаром в смеси с молоком или кефиром. Через 3—5 часов с помощью хроматографии определяют содержание глиадина в плазме крови. У здоровых детей содержание глиадина после нагрузки повышается не более чем на 40% от исходного уровня, при целиакии — более чем на 100%.

Для диагностики заболевания и оценки всасывательной функции тонкой кишки, а также для оценки эффективности лечения применяют пробу с нагрузкой D-ксилозой. D-ксилоза (см. Ксилоза) хорошо растворяется в воде, активно всасывается в тонкой кишке, до 40% ее выводится с мочой в неизмененном виде, большая часть — в течение 5 часов. По количеству выведенной D-ксилозы можно судить о ее всасывании в тонкой кишке и о тяжести процесса. Наибольшее содержание D-ксилозы в моче отмечается через 60 минут. после нагрузки. У здоровых детей эта величина составляет 30—35% от введенного количества, при целиакии — в среднем 20%. При проведении пробы детям раннего возраста D-ксилозу назначают в дозе 0,3 г на 1 кг веса (массы) тела. При весе тела 17 кг и выше нагрузка D-ксилозой составляет 5 г. Определение D-ксилозы в моче проводят по методу Роу и Райса (J. Н. Roe, E. W. Rice, 1948). В основе метода лежит превращение D-ксилозы при обработке ее ледяной уксусной кислотой в фурфурол, дающий с парабром-анилином в присутствии тиомочевины красное окрашивание, интенсивность которого пропорциональна содержанию D-ксилозы в моче.

Дифференциальную диагностику проводят с му-ковисцидозом (см.), первичной экссудативной энтеропатией (см. Энтеропатия экссудативная), непереносимостью дисахаридов (см. Малъаб-сорбции синдром), с болезнью Гирш-спрунга (см. Мегаколон), туберкулезом мезентериальных лимф, узлов (см. Туберкулез вне легочный). Она основана на данных многостороннего исследования и включает определение натрия и хлора в потовой жидкости и ногтевых пластинках, а также степени выраженности стеатореи (для исключения муковисцидоза), копрологическое исследование и идентификацию белков сыворотки крови и кала (с целью исключения экссудативной энтеропатии), различные нагрузочные тесты, с помощью которых выявляют непереносимость дисахаридов, рентгенологическое и гистологическое исследование кишечника (при дифференцировании с болезнью Гиршспрунга), туберкулиновую диагностику (для исключения туберкулеза) и др. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет улучшение состояния ребенка при назначении аглиадиновой диеты.

Лечение. Основным в лечении целиакии является назначение диеты с исключением из рациона продуктов, содержащих глиадин (см. выше). Не содержат глиадина рис, кукуруза, соя, картофель, морковь и другие овощи, молоко, сыр, свежее мясо, рыба, яйца, растительное и сливочное масло, фрукты, сахар, варенье, мед. Назначаемая ребенку диета должна быть высококалорийной. Содержание белков следует увеличить на 20% по сравнению с возрастной нормой. В связи с развивающейся вторично недостаточностью липазы и дисахаридаз, необходимо заменять жиры животного происхождения нерафинированными растительными жирами, молоко — кисломолочными продуктами.

Назначают ферментные препараты (панзинорм, абомин, панкреатин, полизим, фестал, панкурмен и др.) курсами по 3—4 недели; при дисбактериозе кишечника — биологические препараты (бактериофаг). В зависимости от биохимических показателей проводят коррекцию метаболических нарушений — переливают плазму крови, вводят белковые препараты (альбумин, неокомпенсан, гамма-глобулин, полиглобулин). Назначают витамины А, В, С, D, препараты железа. Попытки применения кортикостероидов видимых результатов не дали.

За детьми, больными целиакией, устанавливается диспансерное наблюдение: при первичной целиакии до наступления периода полового созревания, при вторичной — в течение не менее пяти лет после выявления заболевания. При этом наблюдают за весом и ростом ребенка, проводят исследование кала (копрологическое), крови (общее, клиническое и биохимическое), мочи, микрофлоры кишечника. Расширение диеты (включение продуктов, содержащих глиадин) проводят в течение всего периода роста, но не ранее чем через 1,2—2 года от начала лечения и после проведения пробы с D-ксилозой. Вопрос о профилактических прививках решается строго индивидуально, однако прививки можно начинать не ранее чем через 1—l,2 года после стойкой ремиссии.

Прогноз при своевременном лечении благоприятный.

Профилактика не разработана.

См. также Глютеновая болезнь.

Библиогр.: Алимова М. М. и Рыжковa JI. А. Тест с d-/-f/-ксилозой в диагностике целиакии у детей, Лаборат. дело, № 8, с. 487, 1976; Бадалян Л. О.,Т а б о л и н В. А. иВельтищевЮ.Е. Наследственные болезни у детей, с. 244, М., 1971; Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А. В. Мазурина, с. 486, М., 1984; М а с л о в М. С. Лекции по факультетской педиатрии, ч. 2, с. 90, Л., 1960; Рентгенологическое исследование органов пищеварения у детей, под ред. Т. А. Осипковой, с. 92, Л., 1974; Руководство по желудочно-кишечным заболеваниям, под ред. Н. И. Нисевич, с. 115, М., 1969; Титова Л. С. и др. Исследование всасывающей функции кишечника с помощью Д-ксилозы у детей раннего возраста в норме и при хронических расстройствах питания, Педиатрия, № 10, с. 27, 1974; Филипгткин М. А., Mенчинская Л. В. иФридманЭ. С. К рентгенологической диагностике синдрома целиакии у детей, Вестн. рентгенол. и радиол., № 6, с. 64, 1971; G e е S. J. On the coeliac affection, St. Barth. Hosp. Rep., v. 24, p. 17, 1888; Hamilton J. R. a. M с N e i ! I L. K. Childhood celiac disease, response of treated patients to a small uniform daily dose of wheat gluten, J. Pedicit., y. 81, p. 885, 1972; J e a n R. e. a. Aspects actuels de la maladie coeliaque de l’enfant, Rev. Pediat., t. 7, p. 563, 1971; J o s J. e. a. Etude histochimique de la muqueuse duodeno-jejunale dans la maladie coeliaque, Pediat. Res., t. 1, p. 27, 1967; Nelson texbook of pediatrics, ed. by R. E. Behram a. V. C. Vanghan, Philadelphia, 1983; P о 1 a k J. M. a. o. Secretin cells in coeliac disease, Gut, v. 14, p.870, 1973; SavilahtiE. Intestinal immu-nolobulins in children with coeliac disease, ibid., v. 13, p. 958, 1972; Weigel W. Die Duodenalbiopsie ais Methode der Diagnostik und der Verlaufskontrolle bei Kindern mit Coliakie, Mschr. Kinderheilk., Bd 117, S. 481, 1969. В. А. Таболин.

xn--90aw5c.xn--c1avg

Целиакия - Информация - медицинский портал Челябинска

!

Целиакия - заболевание, обусловленное повышенной чувствительностью к глютену, характеризуется атрофией слизистой оболочки верхних отделов тонкой кишки.

Частота. Распространённость заболевания в разных регионах составляет от 1:300 до 1:2000. Преобладающий возраст: два пика заболеваемости - в 1 год и в 30-60 лет. У женщин диагностируют на 10-15 лет раньше (ранние проявления в виде аменореи и анемии беременных).

Этиология и патогенез окончательно не изучены

  • Аномальная чувствительность к глютену вызывает повреждение слизистой оболочки кишечника
  • Значение генетических факторов доказывают изменения тонкой кишки, выявляемые путём биопсии у 10-15% близких родственников
  • Описаны семейные случаи заболевания (212750, 6р, ген GSE, CD, p CD, p или полигенное)
  • У 60-90% больных выявляют лейкоцитарные Аг В8 (HLA-B8) и HLA-DW3 (в общей популяции эти Аг выявляют у 20-30% лиц)
  • Добавочный В-лимфоцитарный Аг выявляют у 70-80% больных (в общей популяции - у 15%)
  • Общий с целиакией патогенез имеет другое глютенчувствительное заболевание - герпетиформный семейный дерматит. Оба заболевания связаны с одними и теми же лейкоцитарными Аг.

    Патоморфология

  • Укорочение ворсинок тонкой кишки
  • Гиперплазия и углубление кишечных крипт
  • Инфильтрация плазматическими клетками и лимфоцитами собственного слоя слизистой оболочки.

    Клиническая картина

  • Диарея - обильный пенистый зловонный стул (в 100% случаев)
  • Стеаторея
  • Вздутие живота (в сочетании с тонкими конечностями [вследствие атрофии мышц] - внешний вид паука)
  • Синдром мальабсорбции - ЖДА, отёки (вследствие гипопротеинемии), потеря массы тела при хорошем аппетите, боли в костях, парестезии, слабость, повышенная утомляемость
  • Бесплодие, рецидивирующий афтозный стоматит, герпетиформный дерматит как первичные проявления
  • У детей раннего возраста часто возникают боли в животе, тошнота, рвота
  • У детей - отставание в физическом развитии.

    Методы исследования

  • Исследование периферической крови
  • Повышение содержания антиглютеновых IgA и IgG у 90% больных, снижение IgM у 33% больных
  • Снижение содержания СЗ и С4 компонентов комплемента у пациентов при отсутствии лечения и повышение этих фракций при назначении безглютеновой диеты
  • Снижение содержания кальция, калия, натрия, железа, нейтральных жиров, холестерина, витамина А, витамина В12, витамина С, фолиевой кислоты
  • Уменьшение содержания общего белка
  • Увеличение ПВ.
  • Исследование кала на жиры: выявляют нарушение всасывания жиров, остаточное количество жиров в кале более 7% (в норме - не более 3-5%).
  • Проба с нагрузкой глиадином - быстрое повышение содержания в крови глутамина после введения глиадина в дозе 350 мг/кг внутрь.
  • Эндоскопическое исследование с биопсией. Диагноз считают достоверным только после трёхкратной биопсии
  • Первая биопсия (в разгар заболевания) - укорочение ворсинок, углубление и расширение крипт, появление кубического эпителия, инфильтрация воспалительными клетками собственного слоя слизистой
  • Вторая биопсия (на фоне исключающей глютен диеты в течение 6 мес) - восстановление нормальной структуры эпителия
  • Третья биопсия (после назначении глютена 10 г/сут в течение 6 нед) - повторное возникновение изменений слизистой оболочки.

    Дифференциальный диагноз

  • Синдром короткой кишки
  • Недостаточность поджелудочной железы
  • Болезнь Крона
  • Болезнь Уйппла
  • Спру тропическая
  • Лимфома кишечника
  • ВИЧ-инфекция и СПИД
  • Острый гастроэнтерит
  • Гиардиоз
  • Эозинофильный гастроэнтерит.

    ЛЕЧЕНИЕ Тактика ведения

  • Диета № 4а
  • Исключить употребление глютена (содержится в пшенице, ржи, ячмене, овсе), иногда лактозы (возможно развитие вторичной лактазной недостаточности)
  • Можно принимать продукты животного происхождения, а также кукурузную, соевую и рисовую муку, картофель, овощи, фрукты, ягоды.
  • При тяжёлом течении применяют корригирующие препараты
  • Кальция глюконат 5-10 г/сут
  • Витамин D (эргокальциферол) по 0,01-1 мг/сут (до 2,5 мг/сут при выраженной мальабсорбции)
  • Железа закисного сульфат 300 мг/сут
  • Фолиевая кислота 5-10 мг/сут
  • Мультивитаминные препараты
  • При изменении ПВ - витамин К 10 мг/сут в/м.
  • Инфузионная терапия - белковые препараты, жировые эмульсии, 10-20% р-р глюкозы, коррекция водно-электролитного баланса и КЩС.
  • При крайне тяжёлом состоянии пациентов (чаще детей) переход на парентеральное питание.
  • При рефрактерной целиакии - глюкокортикоиды, например преднизолон 10-20 мг 2 р/сут внутрь.

    Наблюдение. Повторная эндоскопия через 6 мес после назначения безглютеновой диеты и через 6 нед дозированного назначения глютена.

    Осложнения

  • Злокачественные опухоли развиваются у 10-15% больных (50% этих опухолей составляет лимфома тонкого кишечника, часто развивается карцинома пищевода)
  • Рефрактерная целиакия - устойчивая к безглютеновой диете
  • Коллагеновая целиакия - образование толстого слоя коллагена в собственном слое слизистой оболочки
  • Хронический язвенный энтерит (образование множественных язв, кишечных кровотечений, стриктур, перфораций, обструкций, перитонита) - смертность достигает 7%
  • Вторичный остеопороз вследствие снижения всасывания витамина D и кальция
  • Эксикоз и электролитный дисбаланс.

    Течение и прогноз благоприятные при своевременной диагностике и строгом соблюдении диеты. Улучшение наступает в течение нескольких дней после исключения из пищи глютена. Все симптомы обычно проходят через 4-6 нед. Основная причина смерти - развитие лимфоретикулярной патологии (особенно лимфомы кишечника). До сих пор не найдено чёткой корреляции между частотой возникновения злокачественных опухолей ЖКТ и соблюдением диеты.

    Сопутствующая патология

  • Вторичная недостаточность лактазы
  • Герпетиформный дерматит.

    Возрастные особенности

  • Дети. Симптомы целиакии возникают в грудном возрасте при введении в рацион ребёнка продуктов, содержащих глютен
  • Пожилые. Целиакия часто возникает повторно
  • В юношеском возрасте возможно исчезновение повышенной чувствительности к глютену.

    Профилактика. Необходимо избегать употребления в пищу продуктов, содержащих глютен.

    Синонимы

  • Спру нетропическая
  • Глютеновая энтеропатия
  • Спру европейская
  • Целиакия взрослых
  • Стеаторея идиопатическая
  • Болезнь глютеновой недостаточности
  • Целиакия глютенчувствительная
  • Версия для печатиДанная информация не является руководством к самостоятельному лечению.Необходима консультация врача.

    www.med74.ru

    Медицинская энциклопедия - целиакия

    Целиакия — заболевание, характеризующееся расстройством пищеварения, связанное с нарушением всасывания в тонком кишечнике жиров и углеводов вследствие непереносимости глиадина — белка клейковины пшеницы, ржи, овса.

    Заболевание обусловлено недостаточностью ферментативных систем клеток кишечника, необходимых для расщепления пептида глютена и выработкой в организме ребенка преципитирующих антител против глиадина.

    Целиакия развивается большей частью у детей в возрасте 2 — 3 лет. Отмечается снижение аппетита, общая вялость, бледность кожных покровов, анемия, мышечная гипотония, истощение. Наблюдается отставание в росте, остеопороз, рахитические изменения скелета, кариес зубов, ногти напоминают часовые стеклышки. При общей физической отсталости развития и значительном истощении бросается в глаза большой живот, увеличенный за счет метеоризма и повышенного содержания жидкости в расширенных петлях кишечника (псевдоасцит). Кал беловатого цвета, блестящий, обильный, содержит много нейтрального жира и жирных кислот.

    При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Уровень кальция, фосфора, щелочной фосфатазы, холестерина, липидов в крови меньше нормы, кислотность желудочного сока понижена. Заболевание имеет волнообразное течение.

    Указанные выше симптомы целиакии иногда наблюдаются как симптомы хронического, затяжного энтероколита, хронического недоедания.

    При диагностике целиакии необходимо исключить затяжную форму дизентерии, туберкулезное поражение кишечника, муковисцидоз (см.). Прогноз целиакии чаще благоприятный.

    Лечение. Назначают аглиадиновую диету, т. е. из пищевого рациона исключают продукты, содержащие пшеничную, ржаную и овсяную муку. Ограничивают жиры и крахмал. В пищу употребляют хлеб, изготовленный из рисовой, кукурузной, гречневой и соевой муки. Молоко рекомендуется обезжиренное. Лекарственная терапия включает комплекс витаминов в максимальных дозах; панкреатин 0,25 г 3 раза в день, метионин 0,3 г 3 раза в день в течение 2 недель, глицерофосфат кальция 0,15 г 3 раза в день, восстановленное железо 0,15 г 3 раза в день, неробол 0,1 мг/кг веса ребенка на два приема, энтеросептол 0,1—0,2 г 4 раза в день. Показаны массаж и лечебная гимнастика.

    Целиакия [синоним болезнь Ги — Гертера — Гейбнера (S. Gee, С. A. Herter, О. Heubner)] — синдром, характеризующийся отставанием ребенка в росте, значительным увеличением живота при общем истощении, обильными испражнениями, содержащими большое количество жира вследствие нарушения всасывания его в кишечнике. Сходен с клиническими проявлениями при спру (см.) у взрослых и при муковисцидозе (см.). Развернутая клиническая картина заболевания чаще наблюдается у детей со второго года жизни.

    Этиология и патогенез целиакии окончательно не выяснены. Так, в числе причин назывались: секреторная, всасывательная и двигательная слабость всего желудочно-кишечного тракта, плюригландулярная недостаточность, в частности недостаточность надпочечников. Возможно, имеют значение конституциональные и наследственные моменты. Подчеркивалось значение перенесенных желудочно-кишечных заболеваний, витаминной недостаточности, врожденных аномалий развития нервных ганглиев кишечника (кишечный инфантилизм) или их повреждений после воспалительных процессов в кишечнике, а также нарушений нервной регуляции кишечника. Ги, Гертер и Гейбнер считали, что в патогенезе целиакии большую роль играет питание, богатое углеводами. Однако в 50-х годах 20 в. была доказана непереносимость при целиакии к белку клейковины злаков (пшеницы, ржи, овса) — глиадину.

    На основании длительного волнообразного течения заболевания, а также обнаружения у больных преципитирующих антител против глиадина выдвинута теория, по которой целиакия — аллергическое заболевание (аллергеном является глиадин). Эта теория, получившая широкое распространение, демонстративно подтверждалась тем, что полное выключение глиадина из пищевого рациона больных приводило к клиническому улучшению. Однако кожные пробы с экстрактами пшеницы оказались отрицательными; не обнаружено параллелизма между иммунологическими реакциями и течением заболевания. По мнению Шелдона и Алви (W. Sheldon, С. Alvey), при целиакии отсутствуют определенные интрацеллюлярные энзимы, способные дезаминировать пептиды глютена. Патогенез целиакии связывают также с врожденной недостаточностью Р-липопротеидов и изменением их свойств. Кезер (Н. Kaser) различает истинную идиопатическую целиакию от ее псевдоформ, к которым относит пищевые аллергии, хронические энтериты и пороки развития.

    Различают первичную врожденную и вторичную целиакию, развивающуюся вследствие длительных поносов различной этиологии; последняя форма довольно быстро поддается лечению, в отличие от первичной. По-видимому, синдром целиакии может вызываться различными причинами, приводящими к неполноценности моторной, ферментативной и всасывательной деятельности желудочно-кишечного тракта.

    Клиническая картина. При общей физической отсталости и значительном истощении бросается в глаза большой живот (рис. 1). Кишечник обычно резко вздут газами, видна усиленная перистальтика. При пальпации можно определить флюктуацию вследствие скопления в расширенных петлях кишечника жидкости, исчезающей после дефекации (псевдоасцит). Стул очень обильный, рыхлый, пенистый, дурно пахнущий, белесоватый, с характерным жирным блеском из-за значительного содержания жира. Легко обнаруживаются свободные крахмальные зерна, окрашивающиеся в синий цвет люголевским раствором. Выделение жира с испражнениями резко повышено; в тяжелых случаях может быть отрицательный жировой баланс. Вес стула за сутки может достичь 1 — 1,5 кг.

    Целиакия характеризуется волнообразным течением. Во время обострений наблюдаются учащение и ухудшение стула, потеря аппетита, веса, значительные нервно-вегетативные расстройства с преобладанием тонуса парасимпатического отдела.

    Больные дети обычно вялы, адинамичны, с замедленными движениями, раздражительны, плаксивы, плохо переносят перемены окружающей обстановки. Нарушения функции ЦНС проявляются в расстройствах сна, аппетита, поведения, в извращении сердечных, церебральных рефлексов и сосудистых реакций, а также в резком нарушении регуляции моторики желудочно-кишечного тракта.

    При рентгенологическом исследовании желудочно-кишечного тракта обнаруживаются многочисленные горизонтальные уровни жидкости в тонкой и особенно в толстой кишке. Видны участки спазма и атонии с резким вздутием. Особенно вздута и атонична толстая кишка (рис. 2).

    Рис. 1. Ребенок 2 лет 2 мес., больной целиакией.

    Рис. 2. Рентгенограмма того же больного, что и на рис. 1: многочисленные горизонтальные уровни жидкости, значительное вздутие кишечника.

    При целиакии вторично развиваются поливитаминная недостаточность, гипопротеинемия, склонность к отекам. Если ребенок болен длительно, то развиваются остеопороз, перестройка структуры кости с деформациями и иногда переломами, кариес зубов, тетания в виде карио-педального спазма (гипокальциемия), отставание в росте, степень которого указывает на тяжесть и длительность заболевания. Уровень кальция и фосфора в крови понижен. Уменьшено содержание в сыворотке щелочной фосфатазы, понижено также содержание в крови холестерина, липоидов. Отмечаются низкий уровень сахара в крови, плоская сахарная кривая. Иногда вследствие недостатка всасывания железа развивается значительная гипохромная анемия.

    В противоположность муковисцидозу, при целиакии внешнесекреторная деятельность поджелудочной железы существенно не изменяется. При муковисцидозе наблюдается полное отсутствие или резкое снижение выделения отдельных ферментов, особенно трипсина; при целиакии обычно имеет место лишь временное снижение активности ферментов в периоды обострений. Вне периодов обострений активность поджелудочной железы нормальная.

    Дифференциальный диагноз. В первую очередь необходимо исключить муковисцидоз, а также анатомические пороки развития желудочно-кишечного тракта, хронические кишечные инфекции, туберкулез кишечника и мезентериальных узлов.

    Прогноз. Благодаря усовершенствованию диеты и методов лечения, которые должны проводиться постоянно, смертность от целиакии практически равна нулю.

    Лечение. Высококалорийная диета с ограничением жира и крахмала, но с достаточным содержанием белка, овощей, фруктов. Калорийность питания больного целиакией должна быть в 2 раза больше, чем здоровых. Исключаются пшеничные и ржаные продукты (лапша, хлебобулочные изделия, овсяные хлопья, пшеничный крахмал). Хорошо переносятся картофель, соевая и кукурузная мука, рис, глюкоза, мед, фрукты, овощи, молочные продукты, особенно кислые, обезжиренный творог. Растительные жиры усваиваются лучше, чем животные. Хорошо действует добавление в пищу аминокислот. Назначаются поливитамины (A, D, С, комплекс В). В тяжелых случаях витамины, как растворимые в жирах, так и нерастворимые, лучше вводить парэнтерально. Показано применение железа, препаратов кальция, а также стимулирующей терапии, переливания крови, плазмы. Проводились попытки применения кортикостероидных гормонов, однако их эффективность недостаточно доказана. Есть указание, что применение гормонов при целиакии улучшает всасывание железа вследствие воздействия стероидов на клетки кишечника [Баденох и Каллендер (S. Badenoch, S. Kallender)].

    www.xn--80aacc4bir7b.xn--p1ai

    Медицинские заболевания - целиакия

    Симптомы целеакии

    Целиакия – врожденная болезнь, при которой отмечается непереносимость некоторых белков, содержащихся в злаках. Часто можно услышать ошибочное мнение, что целиакия является новым заболеванием, появившимся лишь в последние десятилетия. Это не так, ведь впервые целиакия была описана около тысячи лет назад, и тогда же получила свое название «Morbus coeliacus». В последние годы благодаря совершенствованию методов диагностики лишь выяснилось, что распространенность целиакии гораздо шире, чем считалось ранее, и многие скрытые, а также нетипичные формы заболевания ранее принимались за другую патологию желудочно-кишечного тракта.

    Причины целиакии

    Непосредственной причиной целиакии является атрофическое воспаление ворсинок тонкого кишечника, возникающее под влиянием некоторых фракций белка, входящих в состав злаков и продуктов из них. Таким веществом в пшенице является глютен (он же глиадин), в овсе – авенин, в ячмене – гордеин, во ржи – секалинин. Так как пшеница и продукты из пшеничной муки распространены больше всех, целиакию еще называют глютеновой энтеропатией.

    Непереносимость глютена является врожденной. Механизм возникновения патологии до сих пор не изучен, выдвинуты несколько теорий происхождения, однако ни одна из них не дает исчерпывающих объяснений. Наиболее убедительной на сегодняшний день является наследственная теория нарушения иммунитета при целиакии, так как выяснено, что при обследовании родителей детей с целиакией, у тех во многих случаях были выявлены скрытые формы заболевания.

    Симптомы целиакии

    Симптомы целиакии проявляются в раннем детском возрасте, при введении в рацион питания продуктов, содержащих глютен. Наиболее часто это манная и овсяная каши, или детские смеси, в состав которых входят глютенсодержащие злаки. Проявляется целиакия у детей вначале как кишечное расстройство. Стул становится учащенным, кашицеобразным, обильным, часто пенистым. Ребенок худеет, при этом у него увеличивается живот, появляются отеки. Если заболевание не выявлено на этом этапе и не приняты лечебные меры, в дальнейшем нарушается усваивание кальция, что ведет к появлению свойственных рахиту деформаций костей. Таким образом, целикаия у детей часто вводит в заблуждение родителей и педиатров, поскольку симптомы целиакии схожи с симптомами целого ряда других заболеваний. Тем не менее, очень важно выявить заболевание на ранних стадиях, так как в последующем симптомы целиакии могут принять глобальный характер, проявляясь в том числе, как отставание в физическом и умственном развитии.

    Домашний тест на целиакию

    Целиакия у взрослых, если не была выявлена в раннем детстве, как правило, имеет неявный (латентный) характер. Основными симптомами целиакии в этом случае становятся мышечная слабость, повышенная утомляемость, многолетние боли в мышцах и костях, анемия неясного происхождения. Расстройства кишечника при целиакии у взрослых не являются главным симптомом, их может не быть, и даже может возникнуть склонность к запорам. Однако у части пациентов расстройства пищеварения принимают частый, а иногда даже регулярный характер – учащенный жидкий стул несколько раз в день, содержащий пену и кусочки непереваренной пищи. Целиакия у взрослых может протекать скрыто, обостряясь под влиянием провоцирующих факторов: стрессов, беременности, инфекционных заболеваний, хирургических вмешательств.

    Диагностика целиакии

    Поскольку симптомы целиакии схожи с другими расстройствами пищеварительной системы, очень важно, чтобы в случае подозрительной гастроэнтерологической патологии была проведена тщательная диагностика. Это имеет первостепенное значение, так как скорректировать целиакию нетрудно, однако в запущенных случаях заболевание может приводить к множеству тяжелых осложнений.

    При подозрении на целиакию у детей проводят иммунологический анализ крови (серодиагностика) на содержание специфических антител. Такой анализ называется GSE (Gluten-sensitive enteropathy) – глютенчувствительные тесты при энтеропатии. Проводят исследование кала на содержание жира и углеводов. В сложных случаях необходима биопсия слизистой оболочки тонкого кишечника.

    Целиакия у взрослых, ввиду неявности симптомов, требует проведения полного гастроэнтерологического обследования, с иммунологическим исследованием крови и биопсией тонкого кишечника.

    Лечение целиакии. Диета

    Диета при целиакии является основным методом терапии. Без соблюдения диеты целиакия не лечится, независимо от приема лекарственных препаратов. Главный принцип диеты при целиакии – полное исключение продуктов, содержащих глютен даже в небольших количествах.

    Основные правила безглютеновой (аглютеновой) диеты при целиакии следующие:

    • Исключение продуктов, содержащих глютен: блюд из пшеницы, овса, ячменя, ржи и их производных в любом виде;
    • Исключены продукты, вызывающие бродильные процессы;
    • Исключены продукты, содержащие большое количество аллергенов;
    • Разрешены рис, кукуруза, бобовые, картофель, допустима гречка в небольших количествах;
    • Разрешены мясо, яйца, молочные и кисломолочные продукты, овощи и фрукты;
    • В период обострения заболевания соблюдается принцип механического и химического щажения, вареная, тушеная или приготовленная на пару пища принимается в протертом виде.

    У маленьких детей обычные детские питательные смеси заменяются специальными, составленными на основе сои или гидролизата казеина. Целиакия у детей, при применении безглютеновой диеты подвергается обратному развитию, дети быстро догоняют сверстников в психомоторных навыках, и впоследствии ничем не отличаются от них. После начала строгой диетотерапии, симптомы целиакии проходят в течение 3-6 месяцев – столько времени необходимо атрофированным ворсинкам тонкого кишечника для восстановления. Безглютеновая диета должна соблюдаться строго и пожизненно.

    Осложнения целиакии

    Диета при целиактии

    Заболевание необходимо лечить в любом возрасте, будь то целиакия у детей или целиакия у взрослых, так как при поступлении глютена симптомы целиакии нарастают, постепенно приводя к тяжелому расстройству всех систем организма.

    Наиболее частыми являются следующие осложнения:

    • Злокачественные опухоли кишечника;
    • Железодефицитная анемия;
    • Язвы тощей и подвздошной кишок;
    • Бесплодие как женское, так и мужское;
    • Авитаминозы и, как следствие, резкое снижение иммунитета;
    • Уменьшение размеров селезенки (гипоспления), ведущее к нарушениям ее функций;
    • Гипотония (пониженное артериальное давление), в результате которой постоянная слабость, сонливость, нехватка жизненных сил.

    www.xn--80aacc4bir7b.xn--p1ai

    целиакия — Заболевания — Справочники — Медицинский портал «МЕД-инфо»

    Целиакия

    Описание

    Целиакия - непереносимость белков злаков. Целиакия - болезнь генетической природы, при которой имеется дефицит ферментов, расщепляющих один из компонентов белка клейковины злаков до аминокислот, из-за чего в организме накапливаются продукты его неполного гидролиза (в разных злаках этот компонент имеет разное название: в пшенице, рисе - глютен, в овсе - авенин, в ячмене - гордеин, во ржи - секалинин).

    Лечение

    Основой лечения целиакии является строгое соблюдение диеты. Из питания следует исключить все злаки, кроме риса, гречки, кукурузы, а также продукты, которые могут их содержать, в том числе колбасы, сосиски, некоторые консервы. Обычно диета дополняется исключением лактозы и аллергенов. Детям 1-го года жизни могут быть назначены соевые смеси или смеси на основе гидролизата казеина. Строгое соблюдение диеты при своевременном начале лечения позволяет обеспечить нормальное развитие ребенка. При целиакии требуется пожизненное соблюдение диеты, так как отход от нее не только чреват возможным обострением процесса, но значительно повышает риск развития злокачественных новообразований, в том числе лимфом кишечника. В случае строгого соблюдения диеты и проведения адекватной дополнительной терапии дети с целиакией не отстают от своих сверстников ни по физическому, ни по умственному развитию.

    Целиакия у детей

    Описание

    Этиология, патогенез Цалиакия встречается приблизительно с частотой 1:3000 и наследуется по аутосомнодоминантному типу. Установлена связь заболевания с приемом в пищу глиадина — белка злаков пшеницы, ржи и овса. Однако механизм патологического взаимодействия глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен. Есть предположение о наличии энзимного дефекта — отсутствие или недостаточность глиадинаминопептидазы или другого фермента, участвующего в расщеплении глютена. Имеются сообщения об иммунологической реакции (гуморальной и клеточной) на глютен, происходящей в собственном слое слизистой оболочки тонкой кишки. Симптомы Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6–12 мес. Появляется учащенный пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребенок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отеки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.). Как правило, при целиакии, особенно при длительном ее течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость. Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного. Диагноз Если помнить об этом заболевании, нетрудна. Совокупность данных анамнеза, характерного вида больного и стула достаточны для постановки предположительного диагноза целиакии. Если на фоне аглютеновой диеты улучшается состояние больного, а погрешность в диете ведет к появлению характерного для целиакии стула, диагноз почти не вызывает сомнений. Дифференциальный диагноз Проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями желудочнокишечного тракта. Лечение Комплексное. Основа лечения — назначение на длительный период (годы) аглютеновой диеты (исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские мучные и макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети хорошо переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и соевую муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др. При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2–2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз При соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный. Целиакия у детей — это Наследственное заболевание, характеризующееся нарушением кишечного всасывания, суб — или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и безусловно положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи злаков, содержащих глютен). Классификация Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный прием антибиотиков и др.). Уточнение диагноза возможно при тщательном копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл), биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тощей кишки.

    Диагностика

    ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

    Общий анализ крови — 1 Креатинин — 1 липидный профиль — 1 Мочевина — 1 Хлориды — 1 ГГТП — 1 ЩФ — 1 амилаза мочи — 1 ОЖСС — 1 Холестерин — 1 Общий белок и его — 1 фракции — 1 Билирубин крови — 1 Амилаза крови — 1 ACT, АЛТ — 1 Кальций крови — 1 Калий крови — 1 Натрий крови — 1 Железо крови — 1 Глюкоза крови — 1 Группа крови — 1 Резус-фактор — 1 Общий анализ мочи — 1 Амилаза мочи — 1 Копрограмма — 1 Кал на дисбактериозАнализ кала на скрытую кровь — 1

    ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА (ОБЯЗАТЕЛЬНАЯ)

    Ректороманоскопия — 1 Колоноскопия — 1 биопсия — 1 УЗИ брюшной полости — 1 ЭКГ — 1

    ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ

    — 1

    ДИАГНОСТИКА (ДОПОЛНИТЕЛЬНО)

    Ирригоскопия — 1 Рентгенография желудка и тонкого кишечника с барием — 1 ЭГДС — 1 УЗИ малого таза — 1 КТ/МРТ — 1 Дуоденоскопия — 1 УЗДГ сосудов бр. полости — 1

    КОНСУЛЬТАЦИИ СПЕЦИАЛИСТОВ (ДОПОЛНИТЕЛЬНО)

    Хирурга — 1 Онколога — 1

    Лечение

    МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ ЛЕЧЕНИЕ

    Кортикостероиды (метипред) Микроклизмы с гидрокортизоном Антибиотики Солевые растворы Витаминотерапия Дезинтоксикационная терапия Парентеральное питание Белковые кровезаменители Препараты, нормализующие кишечную флору Ферменты Вяжущие средства Препараты 5-АСК Антациды Адсорбенты Препараты железа Госпитализация в хирургическое отделение при осложнении течения заболевания - перфорация, кровотечение стенозирование.

    Динамика состояния

    Ремиссия заболевания — на 22-й день

    med-info.ru

    Целиакия. Информация для пациентов - Доказательная медицина для всех

    Что такое целиакия?

    Целиакией называют врожденное заболевание, связанное с непереносимостью белка некоторых злаковых культур (пшеницы, ячменя, ржи), называемого глютеном.

    У больных целиакией глютен вызывает иммунную реакцию в тонком кишечнике. Со временем эта реакция приводит к воспалению, которое повреждает эпителий тонкого кишечника и нарушает всасывание некоторых питательных веществ (синдром мальабсорбции).  

    Повреждение кишечника может привести к потере веса, вздутию живота, а иногда и диарее. В запущенных стадиях болезни мозг пациента, нервная система, кости, печень и другие органы - лишаются жизненно важных питательных веществ, что и определяет клиническую картину этого заболевания.

    целиакия У детей нарушение кишечного всасывания может замедлять рост и развитие. Хроническое воспаление кишечника может вызывать боли в эпигастрии, особенно после еды.

    Не существует никакого лечения целиакии, однако, строгое соблюдение безглютеновой диеты может привести к стиханию симптомов, или даже полному клиническому выздоровлению. Поэтому главным в лечении целиакии остается пожизненное соблюдение безглютеновой диеты.

    Симптомы целиакии

    Симптомы целиакии могут быть как почти незаметными, так и чрезвычайно тяжелыми.

    Хотя классическими симптомами болезни являются диарея и потеря веса, большинство людей, больных целиакией, не имеют никаких внешних симптомов. Лишь у трети пациентов с целиакией отмечается диарея, и лишь у половины таких пациентов наблюдается потеря веса. Напротив, у 20% больных отмечаются хронические запоры, а 10% даже страдают ожирением. 

    В дополнение к симптомам со стороны пищеварения, у пациентов с целиакией могут отмечаться:

    • Анемия, как правило, являющаяся следствием дефицита железа 
    • Потеря плотности костной ткани (остеопороз) или размягчение костей (остеомаляция) 
    • Зудящие пузыри на коже (герпетиформный дерматит) 
    • Повреждение зубной эмали 
    • Головные боли и чрезмерная усталость 
    • Поражения со стороны нервной системы, в том числе онемения и покалывания в руках и ногах (парестезии), а также проблемы с удержанием равновесия 
    • Боли в суставах 
    • Угнетение функций селезенки (гипоспленизм) 
    • Отрыжка и изжога 
    Целых 75 процентов детей с целиакией имеют избыточный вес или страдают ожирением. Симптомы со стороны пищеварительной системы отмечаются у 20-30% детей с этим заболеванием.

    У младенцев типичными симптомами целиакии являются:

     
    • Хроническая диарея 
    • Вздутие живота 
    • Боль в животе 
    • Задержка физического развития или потеря веса 
    У старших детей целиакия обычно проявляется:   
    • Диареей 
    • Запором 
    • Низкорослостью 
    • Задержкой полового созревания 
    • Неврологическими симптомами и проблемами поведения, в том числе синдромом дефицита внимания или гиперактивности (СДВГ), плохой успеваемостью в школе, головными болями и сниженной координацией мышц 

    Герпетиформный дерматит Дьюринга 

    Герпетиформный дерматит Дьюринга - это заболевание кожи, которое проявляется зудящими волдырями и возникает из-за непереносимости глютена. Сыпь обычно локализуется на локтях, коленях, туловище, волосистой части головы и ягодицах. целиакия, гипертрофический дерматит Дьюринга Герпетиформный дерматит часто связан с изменениями в слизистой оболочке тонкой кишки, типичными для целиакии, однако заболевание может не иметь симптомов со стороны пищеварительной системы.

    Герпетиформный дерматит лечится безглютеновой диетой и местными препаратами.

    Когда обращаться к врачу 

    Обратитесь к врачу, если у Вас, или у Вашего ребенка, диарея длится более двух недель. Покажите своего ребенка педиатру, если он имеет нездоровую бледность, раздражительность, плохо прибавляет в весе, имеет крупный, выступающий вперед живот, и/или обильный зловонный стул.  

    Получите консультацию своего врача до того, как начнете соблюдать безглютеновую диету - в противном случае диета может изменить результаты лабораторных тестов и затруднить диагностику.

    Целиакия, как правило, поражает целые семьи. Если у кого-то из Вашей семьи была диагностирована целиакия - обратитесь к врачу для проведения скрининга на целиакию другим членам семьи. Кроме того, попросите своего врача провести скрининг на целиакию, если у Вас имеются факторы риска развития целиакии (например, сахарный диабет 1 типа).

    Причины целиакии 

    Точная причина целиакии не известна. Когда иммунная система человека реагирует на глютен в пище, иммунные реакции повреждают крошечные, похожие на волоски, микроворсинки, выстилающие тонкий кишечник изнутри. Эти ворсинки нужны для поглощения витаминов, минералов и других питательных веществ из пищи. На микроскопическом уровне эти ворсинки напоминают пушистый ковер. У человека, болеющего целиакией, этот "ковер" превращается в "кафельный пол". Это приводит к невозможности усваивать питательные вещества, необходимые для здоровья и роста.

    По данным Национального института здравоохранения США, примерно 1 из 141 человек в США страдают целиакией.

    Некоторые генные мутации (изменения структуры генов) увеличивают риск развития болезни. Но наличие этих генных мутаций не означает, что целиакия обязательно разовьется - то есть в этот процесс должны быть вовлечены и другие факторы.

    Иногда целиакия начинает проявляться (возникает первое обострение) после перенесенной хирургической операции, беременности, родов, вирусной инфекции или тяжелого эмоционального стресса.

    Факторы риска целиакии

    Целиакия может возникнуть у любого человека. Однако наиболее часто она встречается у людей, которые имеют: 

     
    • Члена семьи, больного целиакией или герпетиформным дерматитом 
    • Сахарный диабет 1 типа 
    • Синдром Дауна или синдром Тернера 
    • Аутоиммунное заболевание щитовидной железы 
    • Синдром Шегрена 
    • Микроскопический колит (лимфоцитарный или коллагеновый колит) 

    Осложнения целиакии

    Без лечения целиакия может привести к следующим проблемам: 

     
    • Мальнутриция. Повреждение тонкого кишечника приводит к недостаточному всасыванию питательных веществ. Мальнутриция может привести к анемии и потере веса. У детей мальнутриция может привести к замедлению роста и отставанию в психическом развитии. 
    • Потеря кальция и снижение костной плотности. Мальабсорбция кальция и витамина D может привести к размягчению костей (остеомаляции или рахиту) у детей, и потере плотности костной ткани (остеопорозу) у взрослых. 
    • Бесплодие и невынашивание беременности. Нарушение всасывания кальция и витамина D может способствовать развитию репродуктивных проблем. 
    • Непереносимость лактозы. Повреждение тонкого кишечника может сопровождаться болью в животе и диареей после употребления в пищу лактозы (молочных продуктов), даже если пища не содержит глютен. Это обратимая ситуация, и после выздоровления кишечника вы снова сможете переваривать молочные продукты. Однако у некоторых людей формируется пожизненная непереносимость лактозы, несмотря на успешное лечение целиакии. 
    • Злокачественные новообразования. Люди с целиакией, которые не соблюдают безглютеновой диеты, имеют более высокий риск развития некоторых форм рака, в том числе кишечной лимфомы и рака тонкого кишечника. 

    Упорная целиакия 

    Целых 15 процентов пациентов с целиакией могут не иметь улучшения при соблюдении безглютеновой диеты. Это состояние называется "неотвечающая" или упорная целиакия, и связана часто с недостаточной степенью очистки пищи от глютена. 

    Рефрактерная целиакия 

    В редких случаях, повреждение кишечника продолжается, даже если вы следуете самой строгой безглютеновой диете. Это состояние называется рефрактерной целиакией.

    Если вы продолжаете испытывать симптомы целиакии, несмотря на соблюдение диеты в течение 6-12 месяцев, ваш врач может рекомендовать дообследование, чтобы лучше изучить целиакию и еще раз исключить наличие у вас иных заболеваний. Ваш врач может рекомендовать лечение стероидами, чтобы уменьшить воспаление кишечника, или лекарствами, подавляющими иммунную систему.

    Подготовка к визиту врача 

    Ваш семейный врач может направить Вас к врачу с узкой специализацией, который лечит заболевания органов пищеварения (гастроэнтерологу).

    Вот некоторая информация, которая поможет Вам подготовиться к встрече с этим врачом.

    1. Продолжайте есть обычную пищу до консультации с гастроэнтерологом, до тех пор, пока диета не будет рекомендована врачом. Если Вы прекратите есть продукты, содержащие глютен, до лабораторного обследования на целиакию - это может исказить результаты обследования. 
    2. Запишите свои симптомы, когда они появились, как изменялись по времени. 
    3. Запишите ключевую личную информацию, в том числе какие-либо серьезные стрессы, или недавние перемены в жизни. 
    4. Составьте список всех лекарств, витаминов и биологически активных добавок, которые Вы принимаете. 
    5. Запишите вопросы, которые Вы хотели бы задать врачу, чтобы ничего не забыть. 

    Диагностика целиакии 

    Лабораторные анализы и тесты, используемые для диагностики целиакии, включают в себя следующее:    Анализы крови. Повышенные уровни определенных веществ в крови (антител) указывают на иммунную реакцию на глютен. Эти тесты иногда могут выявить целиакию даже если у Вас имеются лишь слабые ее симптомы, или вовсе нет никаких симптомов. Фиброэндоскопия. Если ваши анализы крови указывают на наличие целиакии, врач может назначить фиброэндоскопию для осмотра тонкого кишечника, и во время нее взять небольшой образец ткани (биопсию) для изучения под микроскопом степени повреждения ворсинок кишечника. Капсульная эндоскопия. Это исследование проводится с помощью крошечной беспроводной камеры, которая фотографирует весь тонкий кишечник. Камера находится внутри капсулы, размером с капсулу поливитаминного препарата, и потому легко проглатывается пациентом. Во время прохождения капсулы по пищеварительному тракту, она делает тысячи снимков, которые передаются по беспроводной связи на записывающее устройство.

    Важно провести обследование на целиакию до начала безглютеновой диеты. Устранение глютена из рациона может изменить результаты анализов крови, и они могут стать нормальными, несмотря на наличие заболевания.

    Лечение целиакии 

    Безглютеновая диета имеет важное значение, и является почти единственным методом лечения целиакии. Помимо пшеницы, из рациона пациента исключаются: 

     
    • Ячмень 
    • Булгур 
    • Твердые сорта злаковых 
    • Крахмал 
    • Булочки грубого помола 
    • Солод 
    • Рожь 
    • Манная крупа 
    • Спельта (форма пшеницы) 
    • Тритикале 
    Ваш врач может направить Вас к диетологу, который поможет спланировать здоровую безглютеновую диету.

    После того, как глютен удален из рациона, обычно проходит несколько недель, пока воспаление в кишечнике начнет затихать. Полное исчезновение симптомов и вырастание новых микроворсинок в кишечнике может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Восстановление тонкого кишечника у детей обычно происходит быстрее, чем у взрослых.

    Если Вы случайно съели продукт, который содержит глютен, вы можете испытать боль в животе и диарею. Однако некоторые люди не испытывают никаких симптомов после употребления в пищу глютена, и это вовсе не значит, что глютен им не вреден. Даже следовые количества глютена в Вашем рационе могут нанести серьезный ущерб, вне зависимости от того, будет ли это проявляться заметными симптомами, или нет.

    Витамины и минеральные добавки 

    Если вы испытываете серьезный дефицит пищевых веществ, ваш врач или диетолог может порекомендовать прием витаминных и минеральных добавок. Возможно, вам потребуется восполнение уровней:    
    • Кальция 
    • Фолата 
    • Железа 
    • Витамина B12 
    • Витамина D 
    • Витамина K 
    • Цинка 
    Витаминные добавки, как правило, принимают в виде таблеток. Но если Ваш желудочно-кишечный тракт не способен всасывать витамины - ваш доктор может вводить их путем инъекций.

    Лекарства, подавляющие воспаление кишечника 

    Если Ваш тонкий кишечник сильно поврежден, врач может рекомендовать стероиды, чтобы подавить воспаление. Стероиды могут облегчить тяжелые симптомы целиакии, и способствовать заживлению кишечника.

    Препараты против герпетиформного дерматита 

    Если у вас на коже есть зуд и пузырьковая сыпь - врач может рекомендовать лечение кожи параллельно с безглютеновой диетой.

    Изменение образа жизни 

    Пациенты с целиакией должны всегда внимательно читать этикетки на пищевых продуктах

    Следует избегать полуфабрикатов, кроме тех, которые имеют маркировку "не содержит глютена". Помимо очевидных продуктов, таких как макаронные изделия и выпечка, глютен может содержаться в следующих продуктах питания:

    • Пиво 
    • Конфеты 
    • Соусы 
    • Имитированное мясо или морепродукты 
    • Обработанное мясо 
    • Приправы к салатам и соусы 
    • Супы 
    Некоторые зерна, например зерна овса, могут быть "загрязнены" зернами пшеницы при выращивании и/или обработке. Пока не ясно, является ли овес вредным для людей с целиакией, но врачи обычно рекомендуют избегать и овса, если он не помечен специальной этикеткой "не содержит глютена".

    Какие продукты разрешены людям, соблюдающим безглютеновую диету:

    • Свежее мясо, рыба и птица, не посыпанные панировкой, не сдобренные тестом 
    • Фрукты 
    • Большинство молочных продуктов 
    • Картофель 
    • Овощи 
    • Винные и дистиллированные ликеры, сидр и спиртные напитки. 
    Зерновые и крахмал-содержащие продукты, разрешенные при безглютеновой диете: 
    • Амарант 
    • Аррорут 
    • Гречиха 
    • Кукуруза 
    • Безглютеновая мука (рисовая, соевая, кукурузная, картофельная, фасолевая) 
    • Чистые кукурузные лепешки 
    • Лебеда 
    • Рис 
    • Тапиока 
    К счастью, в настоящее время производится множество продуктов, не содержащих глютен и имеющих соответствующую маркировку. Если Вы не можете найти такие продукты в магазинах своего города - подумайте о заказе продуктов через интернет.

    Во многих городах существуют общественные организации, поддерживающие людей с непереносимостью глютена. Если Вам или Вашему ребёнку выставлен этот диагноз, обязательно найдите ближайшее к Вам общество и вступите в его ряды - Вы получите максимальную информационную поддержку.

    medspecial.ru


    Смотрите также

    Карта Сайта